http://www.hazipatika.com/napi_egeszseg/neurologia/cikkek/a_sclerosis_multiplex/20030731181836?HPID=B6B9D535-6FC59B10-4453EE6A-0879C45D
A sclerosis multiplex
Sokan tudnak róla keveset
A
sclerosis multiplex (SM) krónikus, a központi idegrendszer
fehérállományának gyulladásos betegsége. Bár nem minden fajtája vezet
rokkantsághoz, érthetően ettől tartanak, akiknél felmerül a betegség
gyanúja.
Hányan vannak SM-esek?
A világon 2,5 millió embert érint ez az egyre súlyosbodó
(progrediáló) betegség. A fiatal felnőttek leggyakoribb idegrendszeri
bántalma. A nők valamivel hajlamosabbak a betegségre, melynek első
tünetei leggyakrabban a 20. és az 50. életév között jelennek meg. Az
egyenlítőtől a sarkok felé haladva nő az előfordulási gyakoriság,
valamiért inkább a fehér emberek betegsége. Európában átlagosan 10000
emberből 5-20 betegszik meg e kórban. Magyarországon 7-8000-re tehető a
sclerosis multiplexes betegek száma.
Mégis mitől?
Az SM pontos oka nem ismert, valószínűleg kialakulásában több
tényező játszik közre.
Bevándorlókon végzett vizsgálatok alapján, - amikor is kiderült,
hogy a betegség kialakulásának valószínűsége idősebb korban kivándorlók
között az anyaországival, gyerekek esetében pedig a befogadó országival
azonos, - a környezeti tényezők jelentőségére lehet következtetni, mely
úgy tűnik 15 éves korig döntő.
A sclerosis multiplex nem egyértelműen örökletes betegség, noha a
családi előfordulás valószínűsíti. Az egypetéjű ikerpárok esetében a
beteg testvére nem 100, csupán 23-30%-os valószínűséggel lesz szintén
beteg. A beteg szülők gyermekei - a beteg családtagok számától függően -
csak 3-5%-os valószínűséggel betegszenek meg, ami azért nagyobb, mint
az össznépesség 0,1% nagyságrendű értéke.
Feltételezik, hogy vírusfertőzések változtatják meg az immunrendszer
működését úgy, hogy az saját myelinje ellen fordul. Nem valami
különleges vírusra gondolnak, hanem egy viszonylag elterjedt kórokozóra,
ami csak bizonyos körülmények között az idegrendszerbe jutva okoz bajt.
Az SM nem fertőző.
Többször merül fel a gyanú, mint igazolódik
A tünetek, attól függően, hogy a gyulladásos góc az idegrendszernek épp melyik részét érinti, nagyon különbözőek lehetnek.
A szem problémái közül a betegek egynegyedénél első tünetként
jelentkező látóideg-gyulladás, a homályos látás, kettőslátás, és a
sajnos többnyire maradandó, akaratlan gyors szemmozgások (nystagmus)
jelentkezése gyakori panaszok.
A mozgáskoordinációs problémák közül az egyensúlyvesztés,
bizonytalan járás, szédülés, a végtagokkal végzett mozgások
ügyetlensége, a lábak gyengesége tűnhet föl. Az izmok merevekké,
görcsösekké válhatnak.
Az érzékelés zavarairól van szó, ha a betegek égő, bizsergő érzést
említenek, emellett indokolatlan fájdalmak is felléphetnek.
A beszéd lelassul, érthetetlenné válik, megváltozik a ritmusa,
beszéd közben nyelési nehézségek jelentkeznek.
Az általánosan eluralkodó fáradtság, ami a fizikai aktivitástól vagy
épp pihentségtől teljesen függetlenül jelentkezik, a beteget képtelenné
teheti önmaga ellátására is, valójában a leggyakoribb panaszok egyike.
A vizelettartási zavarok gyakoriak, a széklettartási nehézség sokkal ritkább, inkább a székrekedés okoz panaszt.
A szexuális élet impotencia, csökkent libidó és érzékenység miatt válik nehézzé.
A mentális zavarok közül a rövid távú emlékezet és a koncentrációs
képesség gyengülése említhető.
A betegség tüneteire jellemző, hogy rohamszerűen, - SM-es
szakkifejezéssel és helyesírással élve shubokban - jelentkeznek,
különböző valószínűséggel spontán gyógyulnak vagy maradandóvá válnak.
Így például a látóideg-gyulladás általában gyógyul, a kialakult
nystagmus többnyire megmarad.
Vegyes kilátások - avagy a betegség prognózisa
Az SM autoimmun-betegség, vagyis az immunrendszer a saját
idegrendszer sejtjei ellen fordul. A betegség folyamán az idegrendszer
állandó gyulladásban van. Az idegrendszert alkotó legfontosabb sejtek az
idegsejtek (neuronok) és idegrostokat körülvevő myelint képző sejtek,
amiket a központi idegrendszerben gliasejteknek hívnak. A myelin, ez a
nagy zsírtartalmú, neuronokat körülvevő szövetréteg úgy működik, mint a
villanydrót körüli szigetelőréteg, azzal a különbséggel, hogy nem
folyamatos. A szigetelt helyeket a sejtmembránon végigfutó elektromos
jel kénytelen "átugrálni", ezáltal a myelinhüvely lényegesen
meggyorsítja az ingerületvezetést. A gyors és pontos jelátadás a finom
és gyors, koordinált mozgások feltétele. Az MS-nél elvész ez a képesség,
mivel ilyenkor a gyulladás miatt a myelin elpusztul, a helye heggel
gyógyul. A betegség nevében a sclerosis latinul megkeményedést jelent. A
gyulladások és hegek az idegrendszerben egyszerre több helyen is
kimutathatók, erre utal a multiplex jelző.
A betegség lefolyását, a folyamat gyorsaságát nem lehet pontosan
előre látni, ebből a szempontból az első öt év meghatározó. A prognózist
befolyásolja a beteg neme és kora az első tünetek jelentkezésekor. A
csupán enyhe tünetekkel járó betegségtől a gyorsan romló és
rokkantsághoz vezető formáig nagyon sok variáció létezik. A betegség
egyes formáinak megkülönböztetése a kezelés szempontjából is döntő:
bizonyos gyógyszerek csak az egyes típusoknál hatékonyak, máskor
hatástalanok.
- Az első csoportba a
relapszussal-remisszióval járó SM (RRSM) tartozik. A név azt jelenti,
hogy időnként rohamos, shubokban történő rosszabbodás következik be a
betegnél, amely állapotot teljes vagy részleges gyógyulás követ, és csak
viszonylag enyhe maradványtünetek maradnak meg. A legtöbb SM általában
ilyen formában kezdődik, évente átlagosan egy shub zajlik. Ehhez a
formához tartozik az SM jóindulatú változata, melyben az első két shub
után több nem jelentkezik, és a tünetek hosszú ideig, 15-20 éven át
csekélyek maradnak. Ezeket a betegeket nem érinti súlyosan állapotuk,
gyakorlatilag normális, aktív életet tudnak élni. Sajnos ez a forma csak
utólag, az évek múltával különíthető el biztonsággal. A betegek 20%-a
sorolható ide.
- Az RRSM forma
átalakulhat másodlagosan progrediálóvá, amikor a shubok utáni
felgyógyulás mindig részleges, végül nem várható javulás, inkább a
lassan fokozódó romlás a jellemző. Ebben a formában az érintettek 40%-a
szenved.
- Az elsődlegesen
progrediáló (primer progrediáló SM=PPSM) formára jellemző, hogy az
idegrendszeri funkciók romlása shubok nélkül, folyamatosan zajlik.
Általában idősebb korban jelentkezik a betegség mindjárt ebben a
rosszabb prognózisú formában, amely valószínűleg kórfolyamataiban is
eltér a többi formától. A betegek 15-20%-át érinti ez a változat.
A diagnózist követően a betegeknek 10%-a lesz öt éven belül súlyosan
rokkant. Sajnos a betegség rokkantsághoz vezet, de nem halálos. A
várható élettartamot nem befolyásolja lényegesen, annál több gondot okoz
viszont az életminőség rosszabbodása.
Érthető aggodalom
A betegség nem állapítható meg egyetlen tünetből, csak azok
együtteséből. A betegség korai fázisában, gyenge tünetek mellett nem
lehet pontos diagnózist felállítani, azt csak a betegség előrehaladtával
lehet biztosan megmondani.
A klasszikusnak mondható tünetek - ilyenek a szem tünetei -
gyorsíthatják a diagnózis felállítását, ezért ezekkel érdemes nagyobb
szemészeti, neurológiai centrumokban dolgozó szakorvosokhoz fordulni,
akik speciális vizsgálatokkal tudják ellenőrizni az SM-gyanút. A
neurológiai diagnózishoz legalább két, időben elkülönülő és az
idegrendszer két külön területét érintő funkciózavar (shub)
igazolhatósága szükséges.
A diagnózis felállításával és közlésével az orvosoknak
gondosan és alaposan kell eljárnia, mivel nincs olyan teszt vagy
vizsgálat, amely önmagában elegendő volna. A részletes kórtörténet
megismerését neurológiai vizsgálatok követik, amelyekkel az idegi
funkciókat, így a szemmozgásokat, a végtagkoordinációt, különböző
reflexeket néznek.
A tünetek SM-es eredetét igazoló vizsgálatok az MRI, a
lumbálpunkcióval végzett liquor-vizsgálat és az ingerületvezetési
sebesség mérés. Ez utóbbi esetében a fejre helyezett elektródákkal
nézik, hogy a fény- és hangingereket milyen gyorsan követik az általuk
kiváltott agyi reakciók. Az MRI (mágneses magrezonancia) olyan képalkotó
diagnosztikai módszer, melynek segítségével akkor is láthatóvá válnak a
gyulladásos gócok, ha a beteg nem érzi jelét, nincsenek tünetei. A
liquorból (agy- és gerincvelői folyadék) MS-re utaló antitesteket lehet
kimutatni, amelyek azonban más betegség kapcsán is megjelenhetnek, ezért
a vizsgálat eredménye önmagában nem döntő.
Kezelés
Sajnos ma még nem rendelkezünk a betegséget gyógyítani tudó
terápiával. A különböző kezelések célja a rosszabbodás feltartóztatása,
az életminőség javítása.
A 20 éves múltra visszatekintő szteroid-gyógyszerek hatása abban
áll, hogy a gyulladásos gócok spontán gyógyulásakor elősegítik a
regenerációt. Folyamatos szedése melletti súlyos mellékhatásai miatt
csak a betegség shubok (más néven exacerbációk) által meghatározott
periódusaiban adják. Ha a gyulladás nem bizonyítható, a fölösleges
mellékhatások elkerülése miatt célszerűbb vitaminkészítményekkel
javítani a beteg állapotán.
A korszerű immunmodulánsok az immunrendszer működését befolyásolva
visszaszorítják a shubokat, vagyis a betegség rohamokban történő
rosszabbodását. Eddig az interferonokról, glatiramer-acetátról, IgG-ről
és az azathioprinről tudjuk, hogy az immunrendszeren keresztül hatnak a
betegség aktivitására. Pontos hatásmechanizmusuk nem ismert.
Ezek a hatóanyagok az SM remissziós formájában hatékonyak,
viszonylag csekély mellékhatásuk miatt hosszabb távon is adhatók. A
legkorszerűbb hatóanyagok 70%-kal csökkentik a shubok jelentkezésének
gyakoriságát. Az injekció helyén bőrpír, illetve enyhe influenzához
hasonló tünetek jelentkezhetnek.
Magyarországon az OEP ezeket a készítményeket külön keretből
100%-ban támogatja.
A gyógyszeres kezelés mellett rendszeres fiziko- és psychoterápia is
segítheti a beteget. A speciális neurológiai centrumokban az érintett
szakemberekből álló team a diagnózis idejétől folyamatosan nyújt
segítséget a különböző felmerülő egészségi és életviteli problémák
legyőzésére. Az SM okozta egyéb tüneteket is lehet kezelni, ezért a
beteg állapotától függően többek között izomlazító, fájdalomcsillapító,
antidepresszáns, a szexuális zavarokat ellensúlyozó készítményeket
szoktak adni.
Hasznos tudnivalók
A testmozgás fontos és jótékony hatású, ennek mikéntjéhez és a
mozgásprogramhoz érdemes orvos, hozzáértő gyógytornász segítségét kérni.
A könnyű, mérsékelt megterheléssel járó sportok, mindazon testmozgás,
amit a beteg könnyedén, jó közérzettel tud végezni, ajánlható. Szóba
jöhet a lovaglás, úszás, kíméletes kondícionáló torna.
A házaspárok tekintetében lényeges kérdéseket vethetnek fel a
szexualitásban fellépő zavarok, amelyekről tudni és beszélni kell.
Hasznos igénybe venni szakorvos, szakpszichológus segítségét.
Az SM a mindennapokat befolyásoló állapot, előrelátást igényel a
családi életben, a munkában egyaránt. A gyermekvállalás lehetséges,
mindazonáltal felelősen kell gondolkodni arról is, hogy az elkövetkező
15-20 évben, ami a gyermek felneveléséhez szükséges, van-e segítség a
betegség rosszabbodása esetére. Az örökletességről már szóltunk. Egyes
terápiák a magzatra hathatnak, ezért a terhesség előtt a kezelést
mindenképpen meg kell beszélni a kezelőorvossal. A várandósság az
állapotot lényegében nem befolyásolja, a shubok valószínűsége a szülést
követő 6 hónapban kicsit megemelkedik.
Az érintettek a Sclerosis Multiplexes Betegek Országos Egyesületénél (1139 Budapest, Béke tér 12. tel.: 450-0178, e-mail:
smegyesulet@mail.datanet.hu), illetve vidéki tagszervezetiknél kaphatnak további segítséget.
Címkék: sclerosis multiplex, MRI, Sclerosis multiplex
Méreg gyógyíthatja a gyilkos kórt
A tengeri rózsák mérge lehet a szklerózis multiplex kezelésének kulcsa
A
tengeri rózsák (Actinariae, anemóna) mérget tartalmazó nyúlványaikkal
bénítják meg áldozatukat, de a méreg egyik alkotórészét a kutatók a
szklerózis multiplex bénulásokat okozó hatása ellen használják fel.
Egy
újfajta gyógyszeres kezelés lép hamarosan a klinikai kísérletek
fázisába, évtizednyi kutatást követően. A munkát Ray Norton professzor, a
Monash Egyetem Gyógyszertudományi Intézetének munkatársa végezte.
Kollégáival
a 90-es évek közepén fedezték fel az ShK nevű komponenst a
Karib-tengeri anemóna mérgében. Kiderült, hogy az ShK gátolja a
T-sejtekben levő Kv1.3 káliumcsatornákat, melyek az idegrendszer
degeneratív megbetegedései esetén az idegek károsodását okozzák. Norton
professzor ettől fogva dolgozott együtt amerikai tudósokkal a
káliumcsatornák vizsgálatán, hogy új, immunszupresszív ágenseket
fejlesszenek ki. Mivel az emberi szervezetben az összes kulcsfontosságú
folyamatot ezek a csatornák kontrollálják, lehetetlen vállalkozásnak
tűnt mellékhatásoktól mentes hatóanyagot előállítani.
Ekkor derült ki, hogy a Kv1.3 káliumcsatorna csak a T-sejteken és
az orrban található. A korlátozott fellelhetősége miatt ki tudtak
fejleszteni egy erősen szelektív immunszupresszánst az anemónából kivont
peptid felhasználásával.
Norton professzor elmondása szerint a káliumcsatornák blokkolásával
az ShK megakadályozta, hogy a T-sejtek megtámadják az idegrendszert és
bénulást okozzanak. "Ez a kutatás azt mutatta meg, hogy hatékonyan
kezelhetjük a betegséget, és közben az immunrendszert is megóvhatjuk. A
T-sejtek folyamatos blokkolásával megelőzhető lehetne a további
idegkárosodás, akár a tünetek megjelenését követően is. Ha a klinikai
kísérletek sikerrel zárulnak, akkor hatékony eszköz lehet a kezünkben a
szklerózis multiplex kezelésére."
Norton professzor úgy vélte, az ShK az egyik leghatékonyabb
inhibitora ezeknek a csatornáknak. "A következő lépésben meg kell
határozni a leghatásosabb dózist, és hogy melyik stádiumban célszerű
megkezdeni a kezelést" - vélekedett. A korallok és
medúzák
legközelebbi rokonaiként számon tartott anemónák életük legnagyobb
részét sziklákhoz vagy korallzátonyokhoz tapadva töltik, ahol
rákocskákra és apró halakra vadásznak, mérgező csápjaikkal rabul ejtve
őket.
Kommentáld!